什么是自身免疫性癫痫(autoimmune epilepsy，AE)

AE是一组在病因学上由或部分由自身抗体参与，或通过细胞毒性T淋巴细胞所致免疫反应，攻击大脑皮质神经组织所致的发作性脑病，是一种可控、可治、可防性的疾病，早期的免疫调节治疗可能有效。

广义上，AE包括所有自身抗体及免疫反应所致的癫痫，内科疾病如桥本脑病、狼疮脑病、白塞脑病、抗心磷脂抗体综合征等所致的癫痫，以及部分与免疫相关的特殊癫痫脑病，如婴儿痉挛症、抗谷氨酸受体抗体相关的Rasmussen脑炎等；狭义上，AE仅指在发病机制上全部或主要由针对神经元胞膜、突触或者胞质成分的抗原抗体反应所致的癫痫，又称为神经元抗体特异性AE。

自身免疫性癫痫(AE)有哪些特征

(一)AE的共同临床特征

AE以女性多见，可累及从幼儿至老年人的所有人群，但青春期－育龄期高发，且发病年龄越早，症状越重，病程越长，预后越差。

1．AE发病前常有病毒感染

2．AE是成人新发癫痫特别是颞叶癫痫的常见病因

3．癫痫持续状态(status epilepticus，SE)是AE常见的首发症状

4．AE发作形式多样

5．AE常对AEDs耐药

6．其他：

AE患者本人或其1级亲属中，常患有自身免疫性疾病(如1型糖尿病、自身免疫性甲状腺炎等)或者肿瘤。除癫痫发作外，AE患者常伴有认知减退、精神障碍、运动障碍、自主神经功能紊乱、视神经/脊髓病变、肌无力、脑干－小脑变性等综合征，其中每种自身抗体均有其较为突出的临床特征。

(二)神经元表面抗体阳性AE

自身免疫性癫痫需要做哪些辅助检查

1、脑脊液

2、脑电图

3、抗神经元抗体检测

4、影像学

自身免疫性癫痫治疗与预防

"3M"原则：最大程度减少发作(maximum reversibility)，即发作频率至少减少50%以上；最大限度维持这种发作较少的状态(maintenance of reversibility)；最小药物使用剂量(minimal therapeutic dose)。建议免疫疗法联合AEDs治疗AE。

(一)急性期－试验诊断性治疗

首先，强调早期启动一线免疫治疗，AE的预后与发病到治疗间隔的时间有关；其次，强调全程评估并检测肿瘤，合并肿瘤者应及时切除肿瘤。静脉注射甲泼尼龙(1 g/d×3 d)冲击治疗，免疫球蛋白治疗(0.4 g·kg－1·d－1×5 d，儿童推荐首选)或血浆置换(前两者无效时选择)是治疗疑似AE患者安全、有效的治疗方法。若免疫治疗试验有应答，则支持AE的诊断。在AE的一线治疗中，尚无研究显示激素、丙种球蛋白和血浆置换3种治疗方法的优劣性，在临床实践中往往采取经验性的序贯治疗。一线免疫治疗无效时，应及时启用二线治疗，如利妥昔单抗、环磷酰胺、氨甲蝶呤等可改善患者的预后和减少复发。治疗4～6周后，再次进行评估：如癫痫得到控制，病情稳定，转为慢性期治疗；如仍有频繁癫痫发作，或其他高级神经功能受损严重及生命体征欠稳定，考虑是否再次进行急性期治疗。

(二)慢性期－维持与巩固治疗－长期治疗

首先，需明确是否需要长期进行免疫调节治疗。现有的临床研究结果推荐长期维持治疗，中长期激素口服治疗，或者口服12周以上的硫唑嘌呤，或者口服8周以上的麦考酚酯，至于疗程与抗体可能具有一定相关性，减量宜慢。

AE在经过治疗后最需要解决的问题是防止疾病的复发，目前临床上对于AE复发机制的认识还不足，不同类型的AE预后不同，早期、彻底的免疫治疗(合并肿瘤者首先切除肿瘤)，可逆转其免疫反应所致的脑损伤，减少复发率。

患者做脑电图